47例煙霧病患者的臨床分析
摘自：卒中與神經(jīng)疾?。玻埃保?年 ４ 月 第 ２３ 卷 第 ２ 期
作者：武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 屈 媛 張 兆 輝（通 信 作 者 ） 余 櫻 陳 陽(yáng) 石 昭 坤 陳 鉅 濤 李 婷 婷 谷 艷 霞 張崢 王 超 劉 歡 張 蘭 余 和 心
【摘要】 目的 探討４７例煙霧病的患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療效果。方法 對(duì)２０１３年１０月到２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科２６３８名住院患者行經(jīng)顱多普勒超聲（ＴＣＤ）篩查，對(duì)檢出的５１例懷疑煙霧病患者行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，對(duì)確診的煙霧病患者進(jìn)行臨床分析。結(jié)果?。矗防_診患者主要表現(xiàn)為ＴＩＡ２１例（４５％）、腦梗死１４例（３０％）、癲癇發(fā)作８例（１８％）、頭痛９例（２０％）、認(rèn)知功能障礙３例（６％）、腦出血５例（１１％）。ＴＣＤ測(cè)得同一水平深度測(cè)得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)，２８例（５９．６％）為大腦中動(dòng)脈，９例（１９．１％）為大腦前動(dòng)脈，１０例（２１．３％）為大腦后動(dòng)脈。治療上４１例給與藥物對(duì)癥治療，６例癥狀發(fā)作較頻繁且藥物不能控制者給與手術(shù)治療，出院時(shí)癥狀均有所緩解。結(jié)論 煙霧病患者的臨床表現(xiàn)多樣。ＴＣＤ對(duì)煙霧病的診斷具有一定的幫助，可作為其篩查和復(fù)查的手段。懷疑煙霧病者應(yīng)行血管造影，確診患者應(yīng)行積極治療和長(zhǎng)期隨訪。
【關(guān)鍵詞】 煙霧病 臨床診療 經(jīng)顱多普勒超聲
【中圖分類號(hào)】?。遥罚矗场?
【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】?。痢?
【文章編號(hào)】?。保埃埃罚埃矗罚福ǎ玻埃保叮埃玻埃保玻玻埃怠荆模希伞俊。保埃常梗叮梗辏椋螅螅睿保埃埃罚埃矗罚福玻埃保叮埃玻埃保?
煙霧病（ｍｏｙａｍｏｙａ?。洌椋螅澹幔螅?，ＭＭＤ）是一種由多種病因引起的慢性進(jìn)行性腦血管病，特點(diǎn)是頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段或其大的分支狹窄、閉塞引起代償性的顱底異常血管網(wǎng)形成。最早是由日本人報(bào)道命名，并認(rèn)為與家族遺傳性相關(guān)［１］。煙霧病的臨床表現(xiàn)多種多樣，隨發(fā)病年齡不同而不同，兒童常表現(xiàn)為頭痛、癲癇、ＴＩＡ、缺血性腦卒中、認(rèn)知功能減退等，而腦出血?jiǎng)t在成人煙霧病較常見(jiàn)。血管造影被認(rèn)為是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前頭部ＣＴＡ、ＭＲＡ作為非侵入性手段診斷此病。ＴＣＤ是通過(guò)血流速度異常升高或降低和異常聲頻的血管雜音來(lái)間接診斷早期顱內(nèi)大動(dòng)脈狹窄，因其價(jià)格低廉、操作方便可作為煙霧病患者的首選篩查手段。現(xiàn)為提高對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)，對(duì)本院神經(jīng)內(nèi)科確診的４７例煙霧病患者的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)檢查進(jìn)行分析。
１ 資料與方法
１．１ 一般資料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者２６３８例，排除（１）顳窗穿透不良者；（２）嚴(yán)重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明確病因者，如腦炎、腫瘤、Ｄｏｗｎ綜合征、神經(jīng)纖維瘤、外傷、膠原病［２］等可能引起血管病變的疾病。
１．２ ＴＣＤ檢查?。玻叮常咐粰z者在安靜狀態(tài)下進(jìn)行ＴＣＤ檢查。研究采用深圳德力凱公司生產(chǎn)的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流顯象儀，被檢者采取仰臥姿勢(shì)。２ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測(cè)顱內(nèi)大血管，經(jīng)顳窗在４５～５５?。恚砩疃忍綔y(cè)大腦中動(dòng)脈（ＭＣＡ）血流信號(hào)，在６０～８０?。恚砩疃认蚯跋路教綔y(cè)大腦前動(dòng)脈（ＡＣＡ）血流信號(hào)，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探測(cè)大腦后動(dòng)脈（ＰＣＡ）血流信號(hào)；經(jīng)眶窗探測(cè)眼動(dòng)脈（ＯＡ）和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段（ＣＳ）血流信號(hào)。４ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測(cè)頸部大血管頸總動(dòng)脈（ＣＣＡ）、頸內(nèi)動(dòng)脈（ＩＣＡ）、頸外動(dòng)脈（ＥＣＡ）血流信號(hào)。對(duì)同一水平深度測(cè)得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)（圖１）的５１例ＴＣＤ陽(yáng)性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ檢查。
１．３ 診斷標(biāo)準(zhǔn) 據(jù)日本煙霧病研究會(huì)１９９７年制定的標(biāo)準(zhǔn)，即腦動(dòng)脈造影：（１）頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ嚴(yán)重狹窄、閉塞（２）動(dòng)脈期顱底異常血管網(wǎng)形成。如果頭部ＣＴＡ或ＭＲＡ顯示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞且腦底部異常血管網(wǎng)（圖２），或在頭顱ＭＲＩ上看到２個(gè)以上明顯的血管流空影也可認(rèn)為異常血管網(wǎng)。前循環(huán)（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病變根據(jù)煙霧狀血管分為５個(gè)等級(jí)（Ⅰ期～Ⅴ期），后循環(huán)血管（ＰＣＡ）異常分為３個(gè)等級(jí)，即（１）輕度：ＰＣＡ分支輕微狹窄和腦底血管網(wǎng)輕度異常；（２）中度：異常血管網(wǎng)擴(kuò)大了且有丘腦或基底節(jié)病變；（３）重度：涉及基底動(dòng)脈和椎動(dòng)脈且異常血管減少
47例煙霧病患者的臨床分析_屈媛.pdf
作者：武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 屈 媛 張 兆 輝（通 信 作 者 ） 余 櫻 陳 陽(yáng) 石 昭 坤 陳 鉅 濤 李 婷 婷 谷 艷 霞 張崢 王 超 劉 歡 張 蘭 余 和 心
【摘要】 目的 探討４７例煙霧病的患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及治療效果。方法 對(duì)２０１３年１０月到２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科２６３８名住院患者行經(jīng)顱多普勒超聲（ＴＣＤ）篩查，對(duì)檢出的５１例懷疑煙霧病患者行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，對(duì)確診的煙霧病患者進(jìn)行臨床分析。結(jié)果?。矗防_診患者主要表現(xiàn)為ＴＩＡ２１例（４５％）、腦梗死１４例（３０％）、癲癇發(fā)作８例（１８％）、頭痛９例（２０％）、認(rèn)知功能障礙３例（６％）、腦出血５例（１１％）。ＴＣＤ測(cè)得同一水平深度測(cè)得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)，２８例（５９．６％）為大腦中動(dòng)脈，９例（１９．１％）為大腦前動(dòng)脈，１０例（２１．３％）為大腦后動(dòng)脈。治療上４１例給與藥物對(duì)癥治療，６例癥狀發(fā)作較頻繁且藥物不能控制者給與手術(shù)治療，出院時(shí)癥狀均有所緩解。結(jié)論 煙霧病患者的臨床表現(xiàn)多樣。ＴＣＤ對(duì)煙霧病的診斷具有一定的幫助，可作為其篩查和復(fù)查的手段。懷疑煙霧病者應(yīng)行血管造影，確診患者應(yīng)行積極治療和長(zhǎng)期隨訪。
【關(guān)鍵詞】 煙霧病 臨床診療 經(jīng)顱多普勒超聲
【中圖分類號(hào)】?。遥罚矗场?
【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】?。痢?
【文章編號(hào)】?。保埃埃罚埃矗罚福ǎ玻埃保叮埃玻埃保玻玻埃怠荆模希伞俊。保埃常梗叮梗辏椋螅螅睿保埃埃罚埃矗罚福玻埃保叮埃玻埃保?
煙霧病（ｍｏｙａｍｏｙａ?。洌椋螅澹幔螅?，ＭＭＤ）是一種由多種病因引起的慢性進(jìn)行性腦血管病，特點(diǎn)是頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段或其大的分支狹窄、閉塞引起代償性的顱底異常血管網(wǎng)形成。最早是由日本人報(bào)道命名，并認(rèn)為與家族遺傳性相關(guān)［１］。煙霧病的臨床表現(xiàn)多種多樣，隨發(fā)病年齡不同而不同，兒童常表現(xiàn)為頭痛、癲癇、ＴＩＡ、缺血性腦卒中、認(rèn)知功能減退等，而腦出血?jiǎng)t在成人煙霧病較常見(jiàn)。血管造影被認(rèn)為是診斷煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，目前頭部ＣＴＡ、ＭＲＡ作為非侵入性手段診斷此病。ＴＣＤ是通過(guò)血流速度異常升高或降低和異常聲頻的血管雜音來(lái)間接診斷早期顱內(nèi)大動(dòng)脈狹窄，因其價(jià)格低廉、操作方便可作為煙霧病患者的首選篩查手段。現(xiàn)為提高對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)，對(duì)本院神經(jīng)內(nèi)科確診的４７例煙霧病患者的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)檢查進(jìn)行分析。
１ 資料與方法
１．１ 一般資料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者２６３８例，排除（１）顳窗穿透不良者；（２）嚴(yán)重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明確病因者，如腦炎、腫瘤、Ｄｏｗｎ綜合征、神經(jīng)纖維瘤、外傷、膠原病［２］等可能引起血管病變的疾病。
１．２ ＴＣＤ檢查?。玻叮常咐粰z者在安靜狀態(tài)下進(jìn)行ＴＣＤ檢查。研究采用深圳德力凱公司生產(chǎn)的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流顯象儀，被檢者采取仰臥姿勢(shì)。２ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測(cè)顱內(nèi)大血管，經(jīng)顳窗在４５～５５?。恚砩疃忍綔y(cè)大腦中動(dòng)脈（ＭＣＡ）血流信號(hào)，在６０～８０?。恚砩疃认蚯跋路教綔y(cè)大腦前動(dòng)脈（ＡＣＡ）血流信號(hào)，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探測(cè)大腦后動(dòng)脈（ＰＣＡ）血流信號(hào)；經(jīng)眶窗探測(cè)眼動(dòng)脈（ＯＡ）和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段（ＣＳ）血流信號(hào)。４ＭＨｚ的脈沖探頭用于檢測(cè)頸部大血管頸總動(dòng)脈（ＣＣＡ）、頸內(nèi)動(dòng)脈（ＩＣＡ）、頸外動(dòng)脈（ＥＣＡ）血流信號(hào)。對(duì)同一水平深度測(cè)得多條速度不同、頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)（圖１）的５１例ＴＣＤ陽(yáng)性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ檢查。
１．３ 診斷標(biāo)準(zhǔn) 據(jù)日本煙霧病研究會(huì)１９９７年制定的標(biāo)準(zhǔn)，即腦動(dòng)脈造影：（１）頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ嚴(yán)重狹窄、閉塞（２）動(dòng)脈期顱底異常血管網(wǎng)形成。如果頭部ＣＴＡ或ＭＲＡ顯示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞且腦底部異常血管網(wǎng)（圖２），或在頭顱ＭＲＩ上看到２個(gè)以上明顯的血管流空影也可認(rèn)為異常血管網(wǎng)。前循環(huán)（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病變根據(jù)煙霧狀血管分為５個(gè)等級(jí)（Ⅰ期～Ⅴ期），后循環(huán)血管（ＰＣＡ）異常分為３個(gè)等級(jí)，即（１）輕度：ＰＣＡ分支輕微狹窄和腦底血管網(wǎng)輕度異常；（２）中度：異常血管網(wǎng)擴(kuò)大了且有丘腦或基底節(jié)病變；（３）重度：涉及基底動(dòng)脈和椎動(dòng)脈且異常血管減少
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